患者，女，50歲，農(nóng)民。

因右上腹疼痛1月余，外院B超診斷為肝癌入我院治療。既往無肝炎病史，無飲酒史，無遺傳病史，無高血壓糖尿病史。

體檢：神志清楚，正力體型，皮膚鞏膜無黃染；心肺聽診未見異常；腹軟，肝脾肋下未及，腹水征陰性，雙下肢無水腫。

入院后輔助檢查：甲胎蛋白正常，肝功能正常，血常規(guī)正常，便常規(guī)見膿球1~3個(gè)，HBV和HCV相關(guān)病原學(xué)檢查陰性。

CT檢查平掃示肝右葉見6.6 cm×7.7 cm×8.8 cm塊影，CT值約為49 HU，病變內(nèi)下緣與右腎上極分界欠清。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病變內(nèi)見腫瘤血管影，延遲期呈相對(duì)低密度影，三期CT值分別為55.3 HU、85.8 HU、67.5 HU，腹膜后未見腫大淋巴結(jié)（如圖1所示）。結(jié)論：肝右后葉占位，肝癌可能性大，腹腔積液。

圖1 CT平掃

初步診斷：原發(fā)性肝癌。

遂在我院肝膽外科外科行腫瘤及部分肝葉切除。切除后巨檢：腫塊6 cm×6 cm，質(zhì)硬，邊界不清，活動(dòng)度差，色灰白，形狀不規(guī)則；腫瘤與周圍組織邊界清楚，但無包膜；周圍肝組織形態(tài)未見明顯異常。

鏡檢（圖2）：腫瘤細(xì)胞彌漫成片，呈上皮樣，細(xì)胞核形態(tài)不整，胞漿嗜酸性或透明，可見多核巨細(xì)胞。

免疫組化染色：如圖3~圖9：CD34內(nèi)皮細(xì)胞(-)，腫瘤細(xì)胞CK8/18(-)，圖中可見殘存肝細(xì)胞陽(yáng)性；腫瘤細(xì)胞Hepat(-)，殘存肝細(xì)胞陽(yáng)性；腫瘤細(xì)胞HMB45(+)，而殘存肝細(xì)胞陰性；腫瘤細(xì)胞Ki67陽(yáng)性細(xì)胞比例<2%；腫瘤細(xì)胞Melan-A(+)， SMA(+)。

圖2 HE染色

圖3 IHD CD34(-)

圖 免疫組化染色結(jié)果

最終診斷：肝臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤( Angiomyoipoma，AML)，患者術(shù)后恢復(fù)良好，隨訪一年無復(fù)發(fā)。

討論

肝AML是血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤（Perivascular Epithelioid Cell Tumor，PEComa）家族成員之一， 病因和發(fā)病機(jī)制不清，Ishak于1976年首先報(bào)道該病。它也可發(fā)生于腎臟，過去曾被認(rèn)為是錯(cuò)構(gòu)瘤。近年來分子生物學(xué)研究顯示，其在克隆發(fā)生、免疫組化和超微結(jié)構(gòu)等方面具有組織同源性，也支持其為單一細(xì)胞類型起源，提示本病為真性腫瘤，來自血管周圍上皮樣細(xì)胞。這種細(xì)胞具有多向分化潛能，可向血管平滑肌和血管內(nèi)皮細(xì)胞分化，組織形態(tài)包含有厚壁血管、平滑肌及脂肪。在不同病例中各種成分可以混雜，亦可以某一種成分為主，以表達(dá)黑色素瘤細(xì)胞分化的標(biāo)記物為特征。

肝AML的CT影像學(xué)差異較大，主要取決于腫瘤內(nèi)脂肪的含量及異常血管所占的比例，典型病例腫瘤內(nèi)存在脂肪影時(shí)，CT值往往為負(fù)值。診斷肝AML不難，但部分肝AML在影像學(xué)上因缺乏脂肪而無特征性表現(xiàn)，容易誤診。本病例起初診斷為肝癌，因其較符合肝癌的CT影像學(xué)特點(diǎn)：在增強(qiáng)掃描時(shí)，表現(xiàn)為“快進(jìn)快出”，動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，可以看到多數(shù)細(xì)條彎曲強(qiáng)化的供血?jiǎng)用}及腫瘤實(shí)質(zhì)區(qū)強(qiáng)化影，于門脈期雖然病灶實(shí)質(zhì)部分仍有強(qiáng)化但病灶內(nèi)動(dòng)脈供血血管消失，于延時(shí)期病灶強(qiáng)化程度降低呈低密度影。

Tsui等根據(jù)瘤組織病理的特點(diǎn)將血管平滑肌脂肪瘤分為4型。①典型型：即實(shí)性成片的肌樣細(xì)胞混以片狀脂肪細(xì)胞，其間穿插不規(guī)則的厚壁血管。②肌瘤樣型：以肌細(xì)胞成分為主，構(gòu)成竇狀小梁，脂肪成分<10%；根據(jù)平滑肌細(xì)胞形態(tài)又可分為上皮樣細(xì)胞型、中間細(xì)胞型、梭形細(xì)胞型、單形性細(xì)胞型及多形性細(xì)胞型。③脂肪瘤樣型：脂肪成分>70%，上皮細(xì)胞與短梭狀肌細(xì)胞在脂肪間形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。④血管瘤樣型：由粗大厚壁血管組成，細(xì)胞成分少。

免疫組織化學(xué)方面，平滑肌成分表達(dá)平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA），而上皮樣成分表達(dá)HMB45(黑色素瘤單克隆抗體)及Melan A，但上皮標(biāo)記PCK、EMA陰性。肝AML是惟一一種免疫組化同時(shí)表達(dá)HMB45和Melan-A的肝臟腫瘤。典型型病理學(xué)診斷上相對(duì)較易，但是當(dāng)以某一種腫瘤成分為主時(shí)，需要與相應(yīng)的疾病予以鑒別。

鑒別診斷：本例形態(tài)上以上皮樣細(xì)胞成分為主，所以在組織病理上需與以下疾病鑒別。

①肝細(xì)胞癌。因含有多角形大細(xì)胞，并呈小梁狀排列，少量核仁明顯嗜酸性，胞質(zhì)透亮，易與肝細(xì)胞癌混淆，尤其是肝透明細(xì)胞癌。但一般肝細(xì)胞癌周圍的肝組織常呈硬化，且肝癌細(xì)胞呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，免疫組化染色肝癌細(xì)胞上皮性標(biāo)記及AFP均陽(yáng)性，而HMB45及平滑肌原性標(biāo)記均陰性?！?/p>

②肝母細(xì)胞瘤。個(gè)別肝母細(xì)胞瘤人黑色素瘤的抗體HMB45(+)，但肝母細(xì)胞瘤細(xì)胞似原始肝細(xì)胞，內(nèi)可見骨和軟骨成分，此瘤好發(fā)于嬰幼兒。

③上皮樣平滑肌肉瘤。瘤細(xì)胞往往異形性明顯，核分裂可見或多見。

治療：肝AML的治療一般是手術(shù)切除，也有主張如能明確診斷，可隨訪觀察，暫不切除。脂肪含量較多的肝AML切除時(shí)，如腫瘤遭到擠壓，可能出現(xiàn)脂肪栓塞，危及生命。絕大多數(shù)臨床報(bào)道術(shù)后無復(fù)發(fā)，但Deng等最近報(bào)道一例病灶惡變、轉(zhuǎn)移，最終死亡的病例，提示若肝AML較大、生長(zhǎng)迅速、多形核、P53陽(yáng)性需警惕惡變可能。

點(diǎn)評(píng)：

目前診斷肝癌的常用臨床檢查方法包括檢測(cè)血中甲胎蛋白，巖藻糖苷酶，影像學(xué)檢查等。血中甲胎蛋白及巖藻糖苷酶敏感度僅80%左右，此兩項(xiàng)指標(biāo)陰性不能排除肝癌，陽(yáng)性也不能確診肝癌。B超、CT或磁共振增強(qiáng)掃描等檢查因有時(shí)肝硬化結(jié)節(jié)、肝AML的影像學(xué)與肝癌相似，也可能造成誤診。當(dāng)上述檢查有疑問時(shí)，還可借助PET檢查，有助于鑒別良性或惡性腫瘤。但因價(jià)格昂貴或條件所限，而難以實(shí)施。

肝AML的CT影像學(xué)差異較大，主要取決于腫瘤內(nèi)脂肪的含量及異常血管所占的比例，典型病例腫瘤內(nèi)存在脂肪影時(shí)，CT值往往為負(fù)值，診斷肝AML不難。但部分肝AML在影像學(xué)上因缺乏脂肪而無特征性表現(xiàn)，容易誤診。如本病例腫瘤內(nèi)缺少典型脂肪及平滑肌成分，形態(tài)上較為單一，影像學(xué)缺乏典型的血管平滑肌脂肪瘤特征，從而誤診為肝癌，值得引起臨床、影像科以及病理科醫(yī)生的注意。